Клінічний опис та значення
Гемофагоцитоз у селезінці — це патологічний процес, при якому певні імунні клітини, переважно активовані макрофаги (гістіоцити), аномально поглинають і руйнують клітини крові в селезінці. Це явище є характерною ознакою гемофагоцитарного лімфогістіоцитозу (ГЛГ) та пов'язаних гіперзапальних синдромів, де надмірна імунна активація призводить до пошкодження тканин. Клінічно це проявляється спленомегалією, цитопенією (низьким рівнем клітин крові), лихоманкою та системним запаленням, часто з швидко прогресуючим перебігом. Основний механізм включає дефектну функцію цитотоксичних Т-клітин і природних кілерів, що призводить до неконтрольованої активації макрофагів і цитокінового шторму. Діагноз підтверджується біопсією тканин, яка показує гемофагоцитоз, хоча можуть знадобитися аспірати кісткового мозку або селезінки.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)