Клінічний опис та значення
Тяжка рецидивна вітряна віспа — це стан, при якому людина переживає кілька епізодів вітряної віспи, спричиненої вірусом вітряної віспи-оперізувального лишаю, причому кожен епізод є надзвичайно тяжким. Зазвичай вітряна віспа забезпечує довічний імунітет, тому повторні тяжкі епізоди вказують на наявність основного імунодефіциту, зокрема дефекту клітинно-опосередкованого імунітету або функції Т-клітин. Клінічно це проявляється поширеним, густим везикулярним висипом, високою температурою та системними симптомами, які можуть призвести до ускладнень, таких як пневмонія, енцефаліт або вторинні бактеріальні інфекції. Тяжкість і рецидив свідчать про те, що імунна система не здатна ефективно контролювати вірус, часто через генетичні мутації, що впливають на шляхи імунної відповіді. Цей стан вимагає негайної медичної оцінки та може потребувати противірусної терапії та методів підвищення імунітету.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)