Клінічний опис та значення
Цей симптом означає знижену частку специфічної підгрупи регуляторних T-клітин, які не мають як CD4, так і CD8 поверхневих маркерів і експресують альфа-бета T-клітинний рецептор. Ці двічі негативні регуляторні T-клітини зазвичай відіграють роль у пригніченні надмірних імунних реакцій та підтримці імунної толерантності. Знижена частка цих клітин може призвести до порушення імунної регуляції, що потенційно сприяє автоімунітету або хронічному запаленню. Стан зазвичай виявляється за допомогою імунофенотипування периферичної крові методом проточної цитометрії. Це не самостійне захворювання, а лабораторна аномалія, яка може бути пов'язана з різними розладами імунної дисрегуляції.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)