Клінічний опис та значення
Знижена активність інгібітора активатора плазміногену 1 (PAI-1) — це лабораторний показник, що вказує на знижену здатність організму пригнічувати тканинний активатор плазміногену (tPA) та урокіназу, що призводить до посиленого фібринолізу. PAI-1 — це ключовий білок, який виробляється ендотеліальними клітинами, печінкою та жировою тканиною і в нормі стримує розчинення згустків; коли його активність низька, згустки розчиняються швидше, ніж зазвичай. Цей стан може бути спадковим (вроджений дефіцит PAI-1) або набутим, наприклад, при захворюваннях печінки, дисемінованому внутрішньосудинному згортанні або під час певного лікування. Клінічно у постраждалих осіб можуть спостерігатися тривала кровотеча після операції або травми, легке утворення синців, носові кровотечі, меноррагія або уповільнене загоєння ран. Діагноз підтверджується спеціалізованими коагуляційними тестами, що вимірюють рівень антигену та активність PAI-1.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)