Клінічний опис та значення
Знижена активність альфа-2-антиплазміну — це гематологічна аномалія, що характеризується зменшенням функціонального рівня альфа-2-антиплазміну, основного фізіологічного інгібітора плазміну. Цей фермент у нормі зв'язується з плазміном і швидко інактивує його, обмежуючи фібриноліз і запобігаючи передчасному руйнуванню згустку. Коли його активність знижена, плазмін-опосередкована деградація фібрину відбувається безконтрольно, що призводить до гіперфібринолітичного стану. Клінічно це проявляється схильністю до кровотеч із затримкою або надмірною кровотечею після травми чи операції, легким утворенням синців, а іноді й спонтанними кровотечами. Стан може бути спадковим (вроджений дефіцит) або набутим (наприклад, при захворюваннях печінки, ДВЗ-синдромі або під час тромболітичної терапії).
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)