Клінічний опис та значення
Легенева була — це невеликий тонкостінний заповнений повітрям мішечок, що утворюється в шарах вісцеральної плеври, зазвичай у верхівці легені. На відміну від більших булл, були зазвичай мають діаметр менше 1–2 см і виникають внаслідок розриву альвеолярних стінок або вродженої слабкості плевральної мембрани. Вони часто безсимптомні, але можуть спонтанно розриватися, призводячи до пневмотораксу, що спричиняє раптовий біль у грудях і задишку. Були часто пов'язані з високим, худим статурою, курінням і сполучнотканинними захворюваннями, такими як синдром Марфана. Діагностика зазвичай проводиться за допомогою рентгенографії грудної клітки, а лікування варіюється від спостереження до хірургічного плевродезу в рецидивних випадках.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)