Клінічний опис та значення
Полікістозна хвороба печінки — це стан, що характеризується наявністю множинних заповнених рідиною кіст, розсіяних по всій печінці. Ці кісти зазвичай безсимптомні, але можуть поступово збільшуватися, спричиняючи дискомфорт у животі, здуття або відчуття переповнення. У тяжких випадках печінка значно збільшується, що призводить до ускладнень, таких як біль, інфекція або кровотеча в кісти. Стан може виникати самостійно або як частина генетичного синдрому, наприклад, аутосомно-домінантної полікістозної хвороби нирок. Кісти виникають внаслідок аномального розширення жовчних проток і зазвичай доброякісні, але можуть порушувати функцію печінки, якщо заміщують значну частину здорової тканини.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)