Клінічний опис та значення
Плямиста гіпо- та гіперпігментація — це шкірний прояв, що характеризується наявністю нерівномірних, чітко окреслених ділянок зниженої пігментації (гіпопігментація), які перемежовуються з ділянками підвищеної пігментації (гіперпігментація). Вона виникає внаслідок локальної дисфункції, виснаження або надмірної активності меланоцитів — пігментпродукуючих клітин епідермісу, часто внаслідок генетичного мозаїцизму, постзапальних змін або порушень розвитку. Стан може проявлятися у вигляді розсіяних плям різного розміру, кольору та розподілу, іноді вздовж ліній Блашко або дерматомних зон. Він може бути ізольованим або частиною мультисистемних розладів, таких як недержання пігменту, гіпомеланоз Іто або хромосомний мозаїцизм. Діагностика клінічна, підтверджується оглядом під лампою Вуда та іноді біопсією шкіри; лікування спрямоване на усунення основної причини та косметичну маскувальну терапію.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)