Клінічний опис та значення
Остеоліз п'ясткових кісток — це рідкісний скелетний стан, що характеризується прогресуючим руйнуванням і резорбцією п'ясткових кісток, які є довгими кістками кисті, розташованими між зап'ястям і пальцями. Цей процес призводить до поступової втрати кісткової тканини, що спричиняє вкорочення, деформацію та функціональне порушення кисті, часто супроводжується болем, набряком і зниженням сили захвату. Стан може бути ідіопатичним або вторинним щодо різних основних захворювань, таких як запальний артрит, травма, інфекція або генетичні синдроми. Фізіологічно остеоліз включає дисбаланс між резорбцією кістки остеокластами та утворенням кістки остеобластами, що призводить до чистої втрати кістки. Діагноз зазвичай підтверджується рентгенографічним дослідженням, що показує характерну резорбцію кістки, а лікування спрямоване на усунення основної причини та збереження функції кисті.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)