Клінічний опис та значення
Масивно потовщені кортикальні шари довгих кісток — це радіологічна ознака, при якій щільний зовнішній шар (кортекс) довгих кісток стає аномально широким і компактним. Це потовщення виникає внаслідок надмірного ендостального утворення кістки, періостального нашарування або обох процесів, і може вражати одну кістку, кілька кісток або весь скелет. Клінічно стан може спричиняти біль у кістках, підвищену крихкість кісток і обмеження рухливості, часто супроводжується звуженням кістковомозкової порожнини. Це характерна ознака кількох рідкісних скелетних дисплазій і метаболічних захворювань кісток, зокрема остеопетрозу, хвороби Камураті-Енгельманна та деяких форм краніодіафізарної дисплазії. Діагноз зазвичай встановлюють за допомогою рентгенографії, яка показує потовщений кортикальний контур і зменшений кістковомозковий простір.
Пов’язані рідкісні захворювання (0)
—