Клінічний опис та значення
Гіпосегментація ядер нейтрофілів — це гематологічна аномалія, при якій ядро нейтрофільних лейкоцитів має менше часточок, ніж у нормі, зазвичай виглядає як єдина несегментована або дволопатева структура замість звичайних трьох-п'яти часточок. Цей стан найчастіше пов'язаний з аномалією Пельгера-Хюета, доброякісною спадковою ознакою, але також може виникати як набута аномалія при мієлодиспластичних синдромах, гострій мієлоїдній лейкемії або тяжких інфекціях. Фізіологічно це відображає порушення дозрівання ядра та конденсації хроматину під час гранулоцитопоезу в кістковому мозку. Пацієнти з доброякісною формою мають нормальну функцію нейтрофілів і не мають симптомів, тоді як набута форма може супроводжувати серйозні захворювання крові. Аномалія виявляється при дослідженні мазка периферичної крові та є важливою діагностичною ознакою для гематологів.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)