Клінічний опис та значення
Гіпоплазія тристулкового клапана — це вроджена вада серця, при якій тристулковий клапан, що в нормі розділяє праве передсердя та правий шлуночок, є аномально малим і недорозвиненим. Це зменшення розміру порушує здатність клапана повністю відкриватися та забезпечувати нормальний потік крові з правого передсердя до правого шлуночка, що часто призводить до обструкції та збільшення правого передсердя. Стан часто виникає як частина ширшого спектру гіпоплазії правих відділів серця, включаючи малий правий шлуночок та атрезію або стеноз легеневої артерії. Фізіологічно обмежений потік спричиняє підвищення тиску в правому передсерді, зменшення легеневого кровотоку та ціаноз через недостатню оксигенацію. Клінічні прояви варіюються від тяжкого ціанозу новонароджених і серцевої недостатності до легших форм, виявлених пізніше в житті, залежно від ступеня гіпоплазії та супутніх уражень.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)