Клінічний опис та значення
Гіперпаракератоз — це гістологічна аномалія шкіри, що характеризується надмірним потовщенням рогового шару зі збереженням ядерних кератиноцитів, що відображає порушення термінальної диференціації епідермісу. Клінічно він зазвичай проявляється шорсткими, лускатими або гіперкератотичними бляшками на шкірі та може супроводжуватися еритемою, тріщинами або порушенням бар'єрної функції шкіри. Стан може бути вродженим, як при іхтіозі та деяких генодерматозах, або набутим, як при хронічній екземі, псоріазі та інших запальних дерматозах. Фізіологічно він виникає внаслідок підвищеної проліферації кератиноцитів, прискореного оновлення епідермісу або затримки розпаду кератогіаліну та ядерного матеріалу, що призводить до паракератотичного лущення. Діагноз підтверджується біопсією шкіри, яка виявляє паракератоз, а лікування зосереджено на терапії основного захворювання за допомогою емолентів, кератолітиків та місцевих або системних препаратів.
Пов’язані рідкісні захворювання (2)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)