Клінічний опис та значення
Гемігіпсаритмія — це рідкісний електроенцефалографічний (ЕЕГ) патерн, що характеризується високоамплітудними, хаотичними та асинхронними повільними хвилями у поєднанні з мультифокальними спайками, які обмежені однією півкулею мозку. Вона вважається однобічним варіантом гіпсаритмії — класичної ЕЕГ-ознаки інфантильних спазмів (синдром Веста). Клінічно вона часто проявляється в немовлят з ранньою епілептичною енцефалопатією, що супроводжується інфантильними спазмами, затримкою розвитку, а іноді й геміпарезом або іншими вогнищевими неврологічними дефіцитами. Причиною зазвичай є структурна аномалія мозку, така як кортикальна дисплазія, перинатальний інсульт або однобічна генетична мальформація, яка порушує нормальне дозрівання кори та призводить до аномальної нейрональної синхронізації. Цей ЕЕГ-патерн важливо розпізнавати, оскільки він може вказувати на хірургічно виправне вогнищеве ураження та визначає лікування адренокортикотропним гормоном (АКТГ), вігабатрином або хірургією епілепсії.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)