Клінічний опис та значення
Позапечінкова портальна гіпертензія — це стан, при якому тиск у портальній венозній системі патологічно підвищується через блокаду або звуження, розташоване поза межами печінки, найчастіше в самій ворітній вені. Ця перешкода змушує кров шукати обхідні шляхи, що призводить до розширення вен (варикозів) у стравоході, шлунку та на передній черевній стінці, які можуть небезпечно кровоточити. На відміну від портальної гіпертензії, пов'язаної з цирозом, тканина печінки зазвичай залишається нормальною, тому жовтяниця та печінкова недостатність виникають рідше. Основними клінічними ознаками є шлунково-кишкова кровотеча, спленомегалія та іноді асцит; часто діагностується у дітей або молодих дорослих. Основний механізм полягає у підвищенні опору портальному кровотоку в поєднанні з компенсаторним збільшенням спланхнічного кровотоку.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)