Клінічний опис та значення
Ця електроенцефалографічна (ЕЕГ) знахідка вказує на наявність генералізованих комплексів спайк-хвиля, які є нерегулярними за частотою, морфологією та просторовим розподілом на скальпі. На відміну від регулярного патерну спайк-хвиля 3 Гц при типовій абсансній епілепсії, ці розряди є асиметричними, варіюють за тривалістю та часто виникають серіями або безперервно під час сну. Вони відображають аномальну гіперсинхронну кортикальну нейрональну активність, зазвичай із залученням таламокортикальних кіл, і часто спостерігаються при різних епілептичних енцефалопатіях, таких як синдром Леннокса-Гасто або інші генералізовані епілептичні синдроми. Клінічно цей патерн асоціюється з різноманітними типами нападів, включаючи атипові абсанси, міоклонічні та генералізовані тоніко-клонічні напади, і може корелювати з когнітивними або розладами розвитку.
Пов’язані рідкісні захворювання (4)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)