Клінічний опис та значення
Дискордантне атріовентрикулярне з'єднання — це вроджена вада серця, при якій верхні камери серця (передсердя) з'єднуються з протилежними нижніми камерами (шлуночками), ніж це відбувається в нормі. Це означає, що праве передсердя з'єднується з лівим шлуночком, а ліве передсердя — з правим шлуночком, порушуючи нормальний потік крові. Цей стан часто є частиною складних вад серця, таких як коригована транспозиція магістральних артерій, і може призводити до неефективного перекачування та змішування оксигенованої та дезоксигенованої крові. Симптоми можуть включати ціаноз, втому, задишку та серцеву недостатність, залежно від супутніх дефектів. Часто потрібне хірургічне втручання для відновлення нормального кровообігу.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)