Клінічний опис та значення
Кігтиста деформація кисті — це стан, при якому пальці набувають постійного згинання в середніх та кінцевих суглобах, тоді як п'ястно-фалангові суглоби перерозгинаються, створюючи вигляд, схожий на кіготь. Це виникає внаслідок дисбалансу між м'язами-згиначами та розгиначами пальців, часто через ушкодження нервів, наприклад, ліктьового або серединного нерва, або через м'язову слабкість при таких захворюваннях, як хвороба Шарко-Марі-Тута. Деформація зазвичай найбільше вражає безіменний палець і мізинець, що призводить до труднощів при виконанні дрібних рухів і захопленні предметів. З часом можуть розвиватися тугорухливість суглобів і контрактури, що ще більше обмежує функцію кисті. Стан може бути вродженим або набутим, а лікування спрямоване на збереження функції за допомогою терапії, шинування або хірургічного втручання.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)