Клінічний опис та значення
Атрофія або дегенерація хвостатого ядра — це втрата об'єму та функціональної цілісності хвостатого ядра, С-подібної структури глибокої сірої речовини в базальних гангліях. Цей стан зазвичай проявляється прогресуючим когнітивним зниженням, особливо порушенням виконавчих функцій, уваги та процедурного навчання, часто супроводжується поведінковими змінами, такими як апатія або розгальмування. Це характерна нейровізуалізаційна та нейропатологічна ознака нейродегенеративних захворювань, таких як хвороба Гентінгтона, при якій середні шиписті нейрони є особливо вразливими. Хвостате ядро є частиною кортико-стріато-таламо-кортикальних ланцюгів, і його дегенерація порушує моторний контроль, емоційну регуляцію та вищі когнітивні функції. Клінічно атрофію хвостатого ядра можна візуалізувати на МРТ як розширення передніх рогів бічних шлуночків та зменшення об'єму хвостатого ядра.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)