Клінічний опис та значення
Аномальна морфологія подоцитів — це структурні зміни спеціалізованих епітеліальних клітин (подоцитів), які вистилають зовнішню поверхню гломерулярних капілярів у нирках. Ці клітини мають довгі відростки, що переплітаються, утворюючи фільтраційні щілини, необхідні для фільтрації крові та запобігання втраті білків із сечею. Коли подоцити пошкоджені або їхня морфологія змінена — наприклад, згладжування відростків, втрата щілинних діафрагм або гіпертрофія клітин — фільтраційний бар'єр стає проникним, що призводить до протеїнурії. Ця аномалія є характерною ознакою багатьох гломерулярних захворювань, включаючи хворобу мінімальних змін, фокально-сегментарний гломерулосклероз і діабетичну нефропатію. Клінічно пацієнти можуть мати набряки, гіпоальбумінемію та прогресуючу ниркову дисфункцію.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)