Клінічний опис та значення
Аномальна морфологія панкреатичної протоки — це будь-яка структурна варіація або аномалія протокової системи підшлункової залози, яка в нормі складається з головної панкреатичної протоки (протока Вірсунга) та додаткової протоки (протока Санторіні). Ці аномалії можуть включати розширення протоки, стриктури, камені, кісти або вроджені вади, такі як pancreas divisum. Фізіологічно панкреатичні протоки транспортують травні ферменти та бікарбонат від екзокринної частини підшлункової залози до дванадцятипалої кишки; порушення цього потоку може призвести до запалення, болю та мальабсорбції. Клінічно пацієнти можуть скаржитися на рецидивуючий біль у животі, панкреатит або екзокринну панкреатичну недостатність. Діагностика зазвичай проводиться за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як МРХПГ, ЕРХПГ або КТ.
Пов’язані рідкісні захворювання (4)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)