Клінічний опис та значення
Аномальне розташування передсердь — це вроджене неправильне положення або змінене просторове співвідношення передсердь щодо решти серця та положення органів тіла. У нормі морфологічно праве передсердя розташоване праворуч від лівого, але при цьому стані передсердя можуть бути дзеркально відображеними (situs inversus), ізомерними (обидва праві або обидва ліві) або не відповідати шлуночкам. Ця аномалія виникає під час раннього ембріонального формування петлі серця та визначення право-лівої осі, часто внаслідок дисфункції війок або генетичних мутацій. Вона може виникати ізольовано або як частина складних вроджених вад серця, таких як синдроми гетеротаксії, і може призводити до ціанозу, аритмій або серцевої недостатності залежно від супутніх дефектів.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)