ICOSLG — індукований костимуляторний ліганд T-клітин

Ген ICOSLG кодує індукований костимуляторний ліганд T-клітин (ICOSL) — білок, що знаходиться переважно на поверхні антигенпрезентувальних клітин, таких як B-клітини, дендритні клітини та макрофаги. ICOSL зв'язується з рецептором ICOS на T-клітинах, забезпечуючи костимуляторний сигнал, який допомагає контролювати активацію, диференціацію та імунні відповіді T-клітин. Завдяки цьому він визначає, наскільки сильно T-клітини реагують на чужорідні агенти, і допомагає підтримувати імунний баланс. Цей процес важливий для боротьби з інфекціями та запобігання аутоімунним реакціям.

Патогенні варіанти в одній копії гена ICOSLG можуть порушити функцію ICOSL і спричинити загальну варіабельну імунодефіцитність (CVID) — первинний імунодефіцитний розлад. Коли ICOSL не працює належним чином, костимуляція T-клітин порушується, що може впливати на імунну систему та спричиняти такі проблеми, як рецидивні інфекції, низький рівень антитіл і підвищена схильність до аутоімунних захворювань.