Клінічне визначення
Зигодактилія типу 3 — це рідкісна вроджена вада, при якій четвертий і п'ятий пальці рук зрощені (перетинчасті), а часто також зрощені відповідні пальці ніг. Зазвичай успадковується за аутосомно-домінантним типом.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей з цим станом спостерігається перетинка між безіменним пальцем і мізинцем, яка може бути частковою або повною. Відповідні пальці ніг (четвертий і п'ятий) також можуть бути зрощені. Зрощення включає лише шкіру та м'які тканини, не кістки.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється при фізикальному обстеженні при народженні. Можуть бути проведені рентгенівські знімки для перевірки зрощення кісток, але зазвичай вони не зрощені. Сімейний анамнез може допомогти підтвердити діагноз.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай полягає в хірургічному розділенні зрощених пальців рук і ніг, якщо це необхідно для функції або зовнішнього вигляду. Операцію часто проводять у ранньому дитинстві. Після операції може бути рекомендована фізіотерапія.
Диференційна діагностика
Інші стани, що можуть спричиняти зрощення пальців, включають інші типи синдактилії, такі як тип 1 (зрощення середнього та безіменного пальців) або тип 2 (зрощення з додатковими пальцями). Також синдроми, як синдром Аперта або синдром Поланда, можуть мати зрощені пальці, але включають інші ознаки.
