Головна › Рідкісні захворювання › Енцефалопатія Верніке
ORPHA:97354 Поширеність в ЄС

Енцефалопатія Верніке

International Name (EN): Wernicke encephalopathy

1 Клінічне визначення

Енцефалопатія Верніке — це раптовий стан головного мозку, спричинений нестачею вітаміну B1 (тіаміну). Вона часто вражає людей, які вживають занадто багато алкоголю або мають погане харчування. Може спричиняти сплутаність свідомості, порушення ходи та проблеми із очима.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми можуть включати сплутаність свідомості, сонливість, відсутність інтересу, проблеми з пам'яттю та труднощі з концентрацією. Часто спостерігаються очні порушення, такі як швидкі рухи очей (ністагм) або утруднення рухів очима. Люди можуть мати ходу з широко розставленими ногами, нестійку ходу або бути не здатними ходити. У деяких може бути лихоманка, низький кров'яний тиск або судоми. Класична тріада симптомів — сплутаність свідомості, нестійка хода та проблеми з очима — присутня не завжди, що ускладнює діагностику.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують енцефалопатію Верніке головним чином шляхом перевірки симптомів і факторів ризику, таких як зловживання алкоголем або недоїдання. Аналізи крові на рівень тіаміну можуть допомогти, але потребують часу, тому лікування часто починають до отримання результатів. МРТ може показати зміни в мозку в деяких випадках, але нормальна МРТ не виключає діагноз. Критерії Кейна (потрібні 2 з 4 ознак: аліментарний дефіцит, очні проблеми, порушення рівноваги або сплутаність свідомості/втрата пам'яті) допомагають у діагностиці.

6 Лікування та терапія

Енцефалопатія Верніке є невідкладним медичним станом. Лікування — високі дози тіаміну внутрішньовенно, зазвичай 200–500 мг кожні 8 годин протягом кількох днів, потім нижчі дози. Магній також призначають, якщо його рівень низький. Пероральний тіамін не є надійним. Лікування слід розпочинати негайно, навіть до результатів аналізів. Більшість людей потребують перебування в лікарні. При своєчасному лікуванні такі симптоми, як очні проблеми та сплутаність свідомості, можуть швидко покращитися.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожими на енцефалопатію Верніке, включають проблеми з печінкою (печінкова енцефалопатія), інсульт, алкогольний абстинентний синдром, травму голови, інфекції, такі як японський енцефаліт, і певні побічні ефекти ліків (наприклад, від метронідазолу). Сканування мозку може допомогти їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →