Клінічне визначення
Рідкісна доброякісна пухлина, що росте на оболонці легень (плеврі). Під мікроскопом має вигляд дрібних пальцеподібних виростів і не поширюється в навколишні тканини. Зазвичай виліковується хірургічним втручанням.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У більшості людей симптомів немає. Якщо симптоми виникають, вони можуть включати біль у грудях, задишку або стійкий кашель. Пухлину часто виявляють випадково на рентгенограмі грудної клітки або КТ.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як КТ або МРТ, з подальшою біопсією, під час якої беруть невеликий зразок пухлини та досліджують його під мікроскопом.
Лікування та терапія
Основне лікування — хірургічне видалення пухлини повністю. Зазвичай це призводить до виліковування, і подальша терапія не потрібна. Для контролю можуть виконувати повторні візуалізаційні дослідження, щоб переконатися, що пухлина не повернулася.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть мати подібний вигляд, включають злоякісну мезотеліому (ракову пухлину плеври), доброякісні фіброзні пухлини плеври та метастатичний рак з інших ділянок організму.
