Клінічне визначення
Васкуліт — це група захворювань, при яких імунна система організму помилково атакує власні кровоносні судини, спричиняючи запалення. Це може вражати великі, середні або дрібні кровоносні судини та призводити до таких симптомів, як лихоманка, втрата ваги та втома, а також більш специфічних проблем залежно від уражених органів. Тяжкість варіюється від легких шкірних проявів до небезпечних для життя станів.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня поширеність становить 6,3 випадку на 100 000 населення (діапазон 1-9 на 100 000).
Клінічні прояви
Симптоми варіюються в широких межах, але часто включають лихоманку, нез'ясовану втрату ваги, втому та біль. Конкретні симптоми залежать від типу та локалізації уражених судин. Наприклад, гігантоклітинний артеріїт може спричиняти нові головні болі, зміни зору та біль у щелепі у людей похилого віку. Артеріїт Такаясу часто вражає молодих жінок, викликаючи біль у кінцівках та різницю в артеріальному тиску. Вузликовий поліартеріїт може спричиняти шкірні висипання, ураження нервів та проблеми з нирками. Хвороба Кавасакі у дітей проявляється високою лихоманкою, почервонінням очей, висипом та набряком рук. ANCA-асоційований васкуліт може викликати проблеми з пазухами, кашель, проблеми з нирками та шкірні висипання. IgA-васкуліт зазвичай спричиняє пурпуровий висип на ногах, біль у животі та біль у суглобах. Кріоглобулінемічний васкуліт пов'язаний з гепатитом C і викликає шкірні висипання та неврологічні проблеми. Хвороба Бехчета характеризується болючими виразками в роті та на статевих органах, запаленням очей та ураженнями шкіри.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає ретельний збір анамнезу, фізикальне обстеження, аналізи крові (такі як ШОЕ та СРБ для виявлення запалення), а іноді специфічні тести на антитіла (наприклад, ANCA). Візуалізаційні методи (УЗД, МРТ, КТ або ПЕТ) можуть показати запалення судин. Біопсія ураженої тканини (наприклад, скроневої артерії або шкіри) часто є золотим стандартом. Для деяких типів, як-от хвороба Кавасакі, діагноз ґрунтується на симптомах та ехокардіограмі для перевірки коронарних артерій.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення запалення та пригнічення імунної системи. Високі дози стероїдів (наприклад, преднізон) часто використовуються першими. Препарати, що зменшують потребу в стероїдах (наприклад, метотрексат, ритуксимаб або тоцилізумаб), допомагають зменшити побічні ефекти стероїдів. У тяжких випадках можуть знадобитися сильніші імуносупресанти (наприклад, циклофосфамід). Специфічне лікування включає внутрішньовенний імуноглобулін для хвороби Кавасакі, противірусні препарати для васкуліту, пов'язаного з гепатитом C, та біологічні препарати (наприклад, меполізумаб) для певних типів. Хірургічне втручання може знадобитися для ускладнень, таких як аневризми.
Диференційна діагностика
Багато станів можуть імітувати васкуліт, включаючи інфекції (наприклад, гепатит, ендокардит, ВІЛ), реакції на ліки (від кокаїну або амфетамінів), тромби, рак (наприклад, лімфома), захворювання сполучної тканини (наприклад, вовчак) та інші рідкісні захворювання (наприклад, фібром'язова дисплазія або синдром VEXAS). Ретельне обстеження допомагає виключити ці стани.
