Клінічне визначення
Уніфокальний гістіоцитоз із клітин Лангерганса — рідкісний стан, за якого одне скупчення аномальних імунних клітин (клітин Лангерганса) росте в одній ділянці тіла, найчастіше в кістці (наприклад, у черепі, стегновій кістці або ребрах). Він також може вражати шкіру, лімфатичні вузли або інші ділянки. Ця форма зазвичай має сприятливий прогноз і може минути самостійно або після локального лікування.
Епідеміологія та поширеність
Не вказано.
Клінічні прояви
Найпоширенішим симптомом є біль або набряк у ураженій кістці. Якщо залучений череп, може бути м’яка, болюча при пальпації припухлість. Ураження шкіри можуть мати вигляд висипу або дрібних горбиків. Інші симптоми залежать від локалізації, але зазвичай обмежуються одним місцем.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі зазвичай використовують візуалізаційні дослідження, як-от рентгенографію, КТ або МРТ, щоб виявити ураження. Потім виконують біопсію (взяття невеликого зразка тканини) для підтвердження діагнозу шляхом виявлення клітин Лангерганса під мікроскопом.
Лікування та терапія
Лікування часто включає локальну терапію, наприклад хірургічне видалення ураження, ін’єкції кортикостероїдів або променеву терапію. Іноді стан минає без будь-якого лікування. Зазвичай рекомендується ретельне спостереження.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інфекції кісток (остеомієліт), інші пухлини кісток (наприклад, саркому Юїнга або остеосаркому) або шкірні захворювання, як-от екзема чи інфекції. Біопсія допомагає їх розрізнити.
