Клінічне визначення
Синдром нез'ясованої періодичної лихоманки — це стан, при якому людина має повторні епізоди лихоманки, які виникають і зникають самостійно, триваючи від днів до тижнів. Ці лихоманки відбуваються через регулярні або нерегулярні проміжки часу, і лікарі не можуть знайти чіткої причини, такої як інфекція, аутоімунне захворювання або рак. Лихоманка часто супроводжується іншими симптомами, такими як висип, біль у суглобах або запалення тканин, що вистилають грудну клітку або живіт.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Люди з цим синдромом відчувають повторювані лихоманки, які починаються раптово і тривають від днів до тижнів. Між епізодами вони почуваються нормально. Під час епізоду лихоманки можуть також спостерігатися висип, біль у суглобах або біль у грудях чи животі через запалення. Лихоманки можуть виникати з передбачуваними інтервалами або випадково.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється шляхом виключення інших причин. Лікарі проводять аналізи крові, візуалізацію, а іноді й біопсію для перевірки на інфекції, аутоімунні захворювання або рак. Якщо іншої причини не знайдено, а характер лихоманки відповідає, розглядається діагноз синдрому нез'ясованої періодичної лихоманки.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі симптомів під час епізодів лихоманки. Це може включати жарознижувальні препарати, такі як ацетамінофен або ібупрофен. У деяких випадках використовуються протизапальні препарати або стероїди. Лікування не існує, але стан часто покращується з часом.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають синдроми періодичної лихоманки, такі як сімейна середземноморська лихоманка, аутоімунні захворювання, такі як хвороба Стілла, рецидивуючі інфекції та деякі раки, такі як лімфома. Лікарі повинні виключити їх перед встановленням цього діагнозу.
