Головна › Рідкісні захворювання › Неуточнений автозапальний синдром
ORPHA:324936 Рідкісне в Європі

Неуточнений автозапальний синдром

International Name (EN): Unclassified autoinflammatory syndrome

1 Клінічне визначення

Неуточнений автозапальний синдром — це стан, при якому в організмі виникають повторні епізоди запалення (такі як гарячка, висип або біль у суглобах) без відомої причини. Діагноз встановлюється після виключення інших захворювань.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

У людей з цим станом виникають епізоди симптомів, які з'являються та зникають. Вони можуть включати гарячку, висип, набряк оболонки навколо серця або живота, а також біль або набряк суглобів.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей синдром шляхом виключення інших можливих причин запалення, таких як інфекції, аутоімунні захворювання або генетичні розлади. Специфічного тесту для нього не існує.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджено на управлінні симптомами під час загострень. Це може включати протизапальні препарати, такі як НПЗП, стероїди або ліки, що впливають на імунну систему.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають періодичні гарячкові синдроми, аутоімунні захворювання, такі як вовчак або ревматоїдний артрит, та хронічні інфекції.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →