Клінічне визначення
Синдром фето-фетальної трансфузії (СФФТ) — рідкісний стан, який може виникати в однояйцевих близнюків, що мають спільну плаценту. Він зумовлений аномальними судинними з’єднаннями в плаценті, через які один близнюк (донор) перекачує кров іншому близнюку (реципієнту). Це призводить до занадто малої кількості навколоплідних вод навколо донора та занадто великої — навколо реципієнта, що може бути небезпечним для обох немовлят, якщо не лікувати.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Ознаки СФФТ залежать від його тяжкості. На УЗД лікарі бачать одного близнюка з малою кількістю навколоплідних вод (олігогідрамніон) та іншого з надмірною (полігідрамніон). Близнюк-донор може виглядати «приклеєним» до стінки матки через малий об’єм рідини. Вагітні жінки можуть не помічати жодних симптомів, але деякі відчувають швидке збільшення ваги, набряки або біль, що можна сплутати зі звичайними незручностями під час вагітності.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Рання діагностика має ключове значення. Лікарі перевіряють, чи мають близнюки спільну плаценту (монохоріальність), за допомогою УЗД на 10–13 тижнях. Починаючи з 16 тижнів, їх спостерігають кожні 2 тижні за допомогою УЗД, вимірюючи об’єм навколоплідних вод і перевіряючи видимість сечових міхурів у кожного близнюка. Також використовують доплерівське дослідження для оцінки кровотоку в пупкових артеріях та інших судинах. Якщо підозрюють СФФТ, можуть виконати додаткові тести, щоб виключити інші стани, як-от синдром анемії-поліцитемії близнюків (TAPS).
Лікування та терапія
Лікування залежить від стадії та терміну вагітності. У легких випадках (I стадія) без симптомів лікарі можуть лише ретельно спостерігати. Для більш запущених стадій (II–IV) стандартним лікуванням є фетоскопічна лазерна хірургія, яка за допомогою мініатюрної камери закриває аномальні судинні з’єднання. Це виконують між 16 і 26 тижнями. Інші варіанти включають видалення надлишкової рідини (амніоредукція) або, у тяжких випадках, селективна редукція. Після лікування продовжують ретельний моніторинг до пологів, зазвичай між 34 і 36 тижнями.
Диференційна діагностика
Інші стани можуть нагадувати СФФТ. Основний із них — розрив плодових оболонок (відходження вод) в одного з близнюків, що також може спричиняти малий об’єм навколоплідних вод. Лікарі запитають про витікання рідини та проведуть обстеження, щоб виключити це. Інший подібний стан — синдром анемії-поліцитемії близнюків (TAPS), за якого один близнюк анемічний, а в іншого занадто багато еритроцитів, але рівні навколоплідних вод зазвичай нормальні.
