Клінічне визначення
Послідовність зворотної артеріальної перфузії (TRAP) — рідкісний стан, що виникає в монозиготних близнюків зі спільною плацентою. Один близнюк («близнюк-насос») є нормальним і перекачує кров до іншого близнюка («акардіального близнюка»), у якого серце відсутнє або не функціонує. Акардіальний близнюк отримує кров від близнюка-насоса через аномальні з'єднання кровоносних судин.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі; точковий діапазон поширеності: невідомий.
Клінічні прояви
Акардіальний близнюк часто має добре розвинені ноги та таз, але не має голови, верхньої частини тулуба та серця. У близнюка-насоса може розвинутися серцева недостатність через додаткове навантаження, що призводить до набряків, багатоводдя та передчасних пологів. У близнюка-насоса також може бути сповільнений ріст і низький рівень кисню.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Послідовність TRAP зазвичай діагностують під час вагітності за допомогою ультразвукового дослідження. Лікарі можуть побачити одного близнюка без серцебиття та аномальний кровотік від нормального близнюка до акардіального близнюка. Доплерівське УЗД допомагає підтвердити діагноз.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на захист близнюка-насоса. Варіанти включають ретельний моніторинг, ліки для контролю серцевої недостатності та процедури для припинення кровотоку до акардіального близнюка, як-от радіочастотна абляція або лазерна коагуляція. У разі виникнення ускладнень може знадобитися дострокове розродження.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають синдром фето-фетальної трансфузії (СФФТ), за якого кровотік між близнюками незбалансований, та інші причини структурних аномалій в одного з близнюків. TRAP є унікальним, оскільки в одного близнюка немає серця.