Клінічне визначення
Тунельний субаортальний стеноз — рідкісна вроджена вада серця. Він виникає, коли прохід під аортальним клапаном є занадто вузьким, що утруднює потік крові від серця до організму.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати утруднене дихання, біль у грудях, непритомність або швидку втомлюваність, особливо під час фізичного навантаження. У деяких дітей може бути серцевий шум або ознаки серцевої недостатності.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують ехокардіограму (ультразвукове дослідження серця), щоб побачити звуження. Інші дослідження, як-от ЕКГ, рентгенографія грудної клітки або МРТ серця, також можуть допомогти.
Лікування та терапія
Зазвичай потрібна хірургічна операція, щоб розширити звужену ділянку. Іноді виконують процедуру під назвою балонна вальвулопластика, але хірургічне втручання є більш поширеним. Ліки можуть допомогти контролювати симптоми до операції.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають клапанний аортальний стеноз (звуження самого аортального клапана) та гіпертрофічну кардіоміопатію (потовщення серцевого м’яза).
