Клінічне визначення
Рідкісна пухлина, яка починається в клітинах, що виробляють гормони в ендокринній системі організму. Ці пухлини можуть бути нераковими (доброякісними) або раковими (злоякісними) і можуть виникати в таких залозах, як гіпофіз, щитоподібна, паращитоподібна, надниркова залози або підшлункова залоза. Вони часто спричиняють надмірне вироблення гормонів або тиснуть на навколишні тканини.
Епідеміологія та поширеність
У Європі середньорічна захворюваність становить 3,75 на 100 000 населення (діапазон 1-9 на 100 000). Поширеність у Європі: середнє значення 64,0 на 10 000 (діапазон 6-9 на 10 000).
Клінічні прояви
Симптоми залежать від ураженої залози та того, чи виробляє пухлина додаткові гормони. Наприклад, пухлина гіпофіза може спричиняти головний біль або проблеми із зором, тоді як пухлина щитоподібної залози може проявлятися вузлом на шиї. Надмірне вироблення гормонів може призвести до таких проблем, як високий кров'яний тиск, прискорене серцебиття або зміни ваги та настрою.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують аналізи крові та сечі для перевірки рівня гормонів. Візуалізаційні дослідження, такі як УЗД, КТ або МРТ, допомагають виявити пухлину. Іноді потрібна біопсія (взяття невеликого зразка тканини), щоб визначити, чи є пухлина раковою.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та розташування пухлини. Варіанти включають хірургічне видалення пухлини, ліки для блокування вироблення гормонів, променеву терапію або хіміотерапію для ракових пухлин. Важливе регулярне спостереження для виявлення рецидивів.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають неракові утворення (наприклад, аденоми), раки, що поширилися з інших органів, або розлади, що спричиняють гормональний дисбаланс без пухлини (наприклад, аутоімунні захворювання).
