Клінічне визначення
Пухлина, яка росте на оболонках нервів головного та спинного мозку. Зазвичай починається з клітин, що оточують нерви (шванівські клітини), або з клітин сполучної тканини (фібробласти). Більшість цих пухлин є доброякісними, але деякі можуть бути злоякісними. Вони можуть здавлювати або проростати в сусідні нерви, спричиняючи проблеми з функцією нервів.
Епідеміологія та поширеність
Сполучені Штати: середня щорічна захворюваність 1,89 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від ураженого нерва. Поширені ознаки включають біль, оніміння, поколювання, слабкість або втрату функції в ділянці, яку контролює нерв. Наприклад, пухлина на нерві в голові може спричинити втрату слуху або слабкість м'язів обличчя, а на спинномозковому нерві – біль у спині або труднощі при ходьбі.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як МРТ або КТ, щоб побачити пухлину. Іноді проводиться біопсія (взяття невеликого зразка пухлини) для визначення, чи є вона злоякісною. Нервові тести (електроміографія) також можуть допомогти визначити, який нерв уражений.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу пухлини, розміру та симптомів. Варіанти включають хірургічне видалення пухлини, променеву терапію для її зменшення або спостереження з регулярними скануваннями, якщо пухлина мала і не викликає проблем. Для злоякісних пухлин може застосовуватися хіміотерапія.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи пухлин нервів (наприклад, менінгіоми або епендимоми), кісти або доброякісні утворення, що здавлюють нерви. Також такі захворювання, як розсіяний склероз або грижа міжхребцевого диска, можуть спричиняти подібні симптоми.
