Клінічне визначення
Тубулоцистозна нирково-клітинна карцинома — надзвичайно рідкісний тип раку нирки. Зазвичай вона виглядає як одна невелика, добре окреслена пухлина, що складається з багатьох дрібних та середніх кіст. При розрізі пухлина має білий або сірий колір та губчасту текстуру, схожу на пухирчасту плівку.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Більшість людей з цим раком не мають симптомів. Деякі можуть відчувати біль у животі, відчуття переповнення або набряку в животі, або кров у сечі. Рак рідко поширюється, але іноді може метастазувати в лімфатичні вузли, кістки, оболонку легень або печінку.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі зазвичай виявляють цю пухлину під час візуалізаційних досліджень, таких як КТ або МРТ, які проводяться з інших причин. Для підтвердження діагнозу може бути виконана біопсія (взяття невеликого зразка пухлини). Унікальний вигляд пухлини під мікроскопом допомагає її ідентифікувати.
Лікування та терапія
Основним лікуванням є хірургічне видалення пухлини. Це може включати видалення частини або всієї ураженої нирки. Оскільки рак рідко поширюється, додаткове лікування, таке як хіміотерапія або променева терапія, зазвичай не потрібне. Проводиться регулярне спостереження за допомогою візуалізації для виявлення можливого рецидиву.
Диференційна діагностика
Інші пухлини нирки, які можуть виглядати подібно, включають мультилокулярну кістозну ниркову неоплазію з низьким злоякісним потенціалом, кістозний світлоклітинний нирково-клітинний рак та інші кістозні захворювання нирок. Патолог може відрізнити їх, досліджуючи клітини пухлини під мікроскопом.
