Головна › Рідкісні захворювання › Трипередсердне серце
ORPHA:1463 Рідкісне в Європі

Трипередсердне серце

International Name (EN): Triatrial heart

1 Клінічне визначення

Трипередсердне серце — це рідкісна вроджена вада, при якій тонка мембрана розділяє одну з верхніх камер серця (зазвичай ліве передсердя) на дві частини, утворюючи три передсердні камери. Це може блокувати кровотік з легень або тіла.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми залежать від ступеня блокування кровотоку мембраною. У тяжких випадках у немовлят можуть виникати утруднене дихання, погане смоктання та затримка розвитку. Легші випадки можуть спричиняти задишку, втому або серцебиття в пізнішому віці.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі використовують ехокардіографію (ультразвукове дослідження серця) для візуалізації мембрани та вимірювання кровотоку. Інші тести, такі як МРТ серця або КТ, можуть допомогти підтвердити діагноз.

6 Лікування та терапія

Хірургічне видалення мембрани є основним методом лікування. Це відновлює нормальний кровотік. Ліки можуть використовуватися для контролю симптомів до операції.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожими, включають стеноз мітрального клапана (звуження клапана між лівим передсердям і шлуночком), стеноз легеневих вен (звуження вен від легень) та інші вроджені вади серця, що спричиняють обструкцію.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →