Клінічне визначення
Облітеруючий бронхіоліт, пов'язаний з трансплантацією, — це серйозне захворювання легень, яке може розвинутися через місяці або роки після трансплантації легень чи стовбурових клітин. Воно виникає, коли дрібні дихальні шляхи в легенях рубцюються та звужуються, що поступово ускладнює дихання.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми включають стійкий кашель, свистяче дихання та задишку, яка з часом посилюється. Також можуть виникати часті інфекції легень і відчуття втоми або слабкості.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом перевірки функції легень за допомогою дихальних тестів, проведення КТ грудної клітки, а іноді — біопсії легень для виявлення рубцювання в дрібних дихальних шляхах.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів і уповільнення захворювання. Воно може включати ліки, як-от бронходилататори для розширення дихальних шляхів, кортикостероїди для зменшення запалення та імунодепресанти для контролю імунної відповіді. У тяжких випадках може розглядатися повторна трансплантація легень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають астму, хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ) та інші типи хронічного відторгнення легень після трансплантації. Лікарі використовують тести, щоб відрізнити їх.
