Клінічне визначення
Рідкісна доброякісна жирова пухлина, яка росте на зовнішній поверхні нижнього кінця спинного мозку, зокрема ззаду та на верхівці конуса (звуженого кінця спинного мозку). Її називають «перехідною», оскільки вона розташовується між двома поширеними типами спинальних ліпом.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати біль у спині, слабкість у ногах, оніміння або поколювання в ногах, порушення сечовипускання чи дефекації, а іноді деформації стоп. Ці симптоми виникають через те, що ліпома може стискати спинний мозок або нерви.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз зазвичай встановлюють за допомогою МРТ, яка дає детальні зображення хребта та може показати жирову пухлину і її точне розташування.
Лікування та терапія
Лікування часто включає хірургічне втручання для видалення або зменшення ліпоми, особливо якщо вона спричиняє симптоми. Мета — зменшити тиск на спинний мозок і нерви. У деяких випадках за відсутності симптомів може бути рекомендовано ретельне спостереження без операції.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи спинальних ліпом (наприклад, термінальні або дорсальні ліпоми), пухлини спинного мозку, синдром фіксованого спинного мозку та інші причини компресії спинного мозку.
