Клінічне визначення
Транзиторна гіпогаммаглобулінемія немовлят — це тимчасовий стан імунної системи у дітей. Зазвичай у немовлят рівень антитіл низький при народженні, але поступово зростає. При цьому стані підвищення антитіл затримується, тому низькі рівні зберігаються після 6 місяців. Більшість дітей переростають цей стан до 2-4 років, серйозні інфекції трапляються рідко.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У більшості уражених немовлят спостерігаються часті респіраторні інфекції, такі як отити, бронхіти та синусити. Деякі також мають алергії, діарею або інфекції сечовивідних шляхів. Однак багато дітей не мають симптомів і діагностуються лише під час обстеження з інших причин.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає аналізи крові для вимірювання рівня антитіл (особливо IgG) та підрахунку клітин імунної системи. Лікарі також перевіряють, як дитина реагує на вакцини. Якщо рівень антитіл низький, але відповідь на вакцини нормальна, це підтверджує діагноз. Можуть проводитися додаткові тести для виключення інших імунних проблем.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай полягає у спостереженні. Антибіотики можуть призначатися для профілактики або лікування інфекцій. При тяжких або частих інфекціях може застосовуватися внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ) для підвищення рівня антитіл. Алергії лікують назальними спреями або антигістамінними препаратами. При рецидивуючих отитах можуть встановлюватися тимпаностомічні трубки.
Диференційна діагностика
Інші стани з подібними симптомами включають Х-зчеплену агаммаглобулінемію (генетичне захворювання у хлопчиків) та загальний варіабельний імунодефіцит (який зазвичай проявляється пізніше). Вони є більш серйозними та потребують іншого лікування.
