Клінічне визначення
Синдром Толоса-Ханта — рідкісний стан, що спричиняє сильний біль навколо одного ока та слабкість очних м’язів, що призводить до двоїння або опущення повіки. Він зумовлений запаленням у специфічній ділянці позаду ока, яка називається кавернозним синусом. Симптоми можуть з’являтися та зникати, а іноді минати самостійно.
Епідеміологія та поширеність
У світі; середнє значення річної захворюваності: 0,1; діапазон річної захворюваності: 1–9 на 1 000 000. У світі; точкова поширеність: невідома.
Клінічні прояви
Основний симптом — інтенсивний, гострий біль навколо або позаду одного ока, який може поширюватися на лоб або скроню. Цей біль часто починається раніше за слабкість очних м’язів. Слабкість може уражати один або кілька нервів, що контролюють рухи ока, спричиняючи двоїння, опущення повіки або утруднення рухів ока. У деяких людей також може бути вужча зіниця на ураженому боці. Симптоми зазвичай тривають від кількох днів до кількох тижнів і можуть повертатися через місяці або роки. Нудота й блювання можуть виникати через сильний біль.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на симптомах, даних МРТ для виявлення запалення в кавернозному синусі та виключенні інших причин. Можуть виконуватися аналізи крові та дослідження спинномозкової рідини, щоб виключити інфекції або інші захворювання. Ключова ознака — швидке покращення симптомів на тлі лікування стероїдами. Іноді може знадобитися біопсія тканини, але її виконують рідко через ризики.
Лікування та терапія
Основне лікування — високі дози стероїдів (наприклад, преднізон). Зазвичай вони зменшують біль протягом кількох днів, а слабкість очних м’язів покращується протягом тижнів. Дозу поступово знижують. Якщо стероїди неефективні або їх не можна застосовувати, можуть розглядатися інші препарати, що пригнічують імунну систему (наприклад, метотрексат або азатіоприн), або променева терапія.
Диференційна діагностика
Інші стани, що можуть спричиняти подібні симптоми, включають пухлини (наприклад, менінгіому або лімфому), інфекції (наприклад, хворобу Лайма або туберкульоз), судинні проблеми (наприклад, аневризму) та інші запальні захворювання (наприклад, саркоїдоз або вовчак). Для їх виключення потрібне ретельне обстеження.
