Клінічне визначення
Тимома типу AB — це рідкісна пухлина вилочкової залози, розташованої в грудній клітці за грудиною. Вона містить два типи клітин: веретеноподібні клітини та округлі клітини з великою кількістю імунних клітин. Зазвичай повільно росте і часто залишається в межах капсули, але може бути пов'язана з аутоімунними розладами.
Епідеміологія та поширеність
У Європі річна захворюваність становить менше 1 на 1 000 000. У світі поширеність невідома.
Клінічні прояви
Багато людей з тимомою типу AB не мають симптомів, і пухлина виявляється випадково під час рентгенографії грудної клітки або КТ. При наявності симптомів можливі кашель, біль у грудях, утруднене дихання або ознаки аутоімунних захворювань, таких як міастенія гравіс (м'язова слабкість).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика зазвичай починається з візуалізаційних досліджень, таких як КТ або МРТ грудної клітки для виявлення пухлини. Для підтвердження типу тимоми необхідна біопсія, під час якої голкою видаляється невеликий шматочок пухлини. Біопсію досліджують під мікроскопом для виявлення двох типів клітин.
Лікування та терапія
Основним методом лікування є хірургічне видалення всієї вилочкової залози (тимектомія). Якщо пухлину неможливо повністю видалити або вона поширилася, може застосовуватися променева терапія або хіміотерапія. Для лікування супутніх аутоімунних станів можуть знадобитися препарати, що пригнічують імунну систему.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати тимому типу AB, включають інші пухлини тимуса (наприклад, тимічну карциному), лімфоми, герміногенні пухлини або кісти середостіння. Візуалізація та біопсія допомагають їх розрізнити.
