Головна › Рідкісні захворювання › Тимічна епітеліальна неоплазма
ORPHA:3398 Рідкісне в Європі

Тимічна епітеліальна неоплазма

International Name (EN): Thymic epithelial neoplasm

1 Клінічне визначення

Тимічні епітеліальні неоплазми — це рідкісні злоякісні пухлини, які починаються в тимусі, невеликому органі в грудній клітці, що є частиною імунної системи. Існує три основні типи: тимома, тимічна карцинома та тимічна нейроендокринна карцинома.

2 Епідеміологія та поширеність

У Європі середня річна захворюваність становить 0,17 випадків на 1 мільйон населення (діапазон 1-9 на 1 000 000). Поширеність невідома. У Сполучених Штатах середня річна захворюваність становить 1,3 випадки на 100 000 населення (діапазон 1-9 на 100 000).

3 Клінічні прояви

Симптоми можуть включати кашель, біль у грудях, утруднене дихання або відчуття повноти в грудній клітці. У деяких людей симптомів може не бути взагалі, і пухлину виявляють під час рентгенографії грудної клітки або КТ, виконаних з іншої причини.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагностика зазвичай включає візуалізаційні дослідження, такі як КТ або МРТ грудної клітки, та біопсію, під час якої беруть невеликий зразок пухлини та досліджують під мікроскопом.

6 Лікування та терапія

Лікування залежить від типу та стадії пухлини. Варіанти можуть включати хірургічне видалення тимуса, променеву терапію, хіміотерапію або таргетну терапію.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи пухлин грудної клітки, такі як лімфоми, герміногенні пухлини або рак легень. Біопсія допомагає їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →