Клінічне визначення
Крайова дегенерація Тер'єна — рідкісне захворювання очей, яке повільно витончує зовнішній край рогівки (прозорої передньої частини ока). Зазвичай уражає обидва ока, але може бути вираженішим в одному оці. Це витончення може спричинити розмитість зору та інші зміни в тому, як око фокусує світло.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Захворювання зазвичай починається у верхній частині рогівки та поширюється по краю. З часом рогівка стає тоншою, можуть з'являтися нові кровоносні судини та жирові відкладення. Це призводить до неправильного астигматизму (розмитий або спотворений зір). У дуже запущених випадках центральна частина рогівки може стати мутною, і рідко може утворитися отвір (перфорація).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Офтальмолог може діагностувати крайову дегенерацію Тер'єна під час комплексного офтальмологічного обстеження. Він використовує спеціальний мікроскоп, який називається щілинною лампою, для огляду рогівки. Також можуть вимірювати форму рогівки за допомогою кератометра або комп'ютерної топографії рогівки, щоб побачити витончення та астигматизм.
Лікування та терапія
Лікування зосереджено на управлінні симптомами та запобіганні ускладненням. Окуляри або контактні лінзи можуть допомогти виправити проблеми зором, спричинені астигматизмом. У більш запущених випадках може знадобитися хірургічне втручання для зміцнення рогівки або відновлення перфорації. Регулярні офтальмологічні огляди важливі для моніторингу стану.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть виглядати подібно, включають пелюцидну крайову дегенерацію (інший розлад витончення), кератоконус (конусоподібна рогівка) та запальні стани, такі як виразка Мурена. Ваш офтальмолог може відрізнити їх за характером витончення та іншими ознаками.
