Клінічне визначення
Системний васкуліт, асоційований з гломерулопатією, — це рідкісне аутоімунне захворювання, при якому імунна система організму атакує власні кровоносні судини, спричиняючи запалення. Це запалення може вражати багато органів, особливо нирки, призводячи до ураження нирок. Часто пов'язаний з певними антитілами, які називаються ANCA.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть бути дуже різноманітними, але часто включають втому, гарячку, біль у суглобах, шкірні висипання та неврологічні порушення. Залучення нирок може спричинити появу крові або білка в сечі, набряки ніг та підвищений артеріальний тиск. У деяких людей можуть виникати синусит, кашель або задишка, якщо уражені легені.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання за допомогою аналізів крові (пошук антитіл ANCA та ознак запалення), аналізів сечі (для перевірки ураження нирок), а іноді біопсії ураженої тканини, наприклад, нирки або шкіри.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає препарати, що пригнічують імунну систему, такі як кортикостероїди (наприклад, преднізон) та інші ліки, як-от циклофосфамід або ритуксимаб. Вони допомагають зменшити запалення та запобігти подальшому ураженню органів.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи васкуліту (наприклад, вузликовий поліартеріїт), вовчак та деякі інфекції. Також можуть розглядатися захворювання нирок, такі як IgA-нефропатія або постстрептококовий гломерулонефрит.
