Клінічне визначення
Це рідкісне захворювання, яке вражає багато частин тіла, але особливо нирки. Крихітні фільтри в нирках (звані клубочками) пошкоджуються, що може призвести до витоку білка та крові в сечу та з часом до проблем з нирками.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей з цим захворюванням можуть спостерігатися набряки, піниста сеча (через білок), кров у сечі, підвищений артеріальний тиск і втома. У міру прогресування захворювання функція нирок знижується, і можуть бути уражені інші органи.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання за допомогою аналізів сечі (для перевірки на білок і кров), аналізів крові (для вимірювання функції нирок) та біопсії нирки (взяття невеликого зразка ниркової тканини для дослідження під мікроскопом). Також можуть бути проведені візуалізаційні дослідження для перевірки інших органів.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на захист нирок і управління симптомами. Це може включати ліки для зниження артеріального тиску (наприклад, інгібітори АПФ), зменшення білка в сечі та пригнічення імунної системи (наприклад, стероїди або інші імуносупресанти). Дієта з низьким вмістом солі та контроль рідини також можуть допомогти.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи гломерулонефриту (наприклад, IgA-нефропатія або вовчаковий нефрит), діабетична хвороба нирок та деякі генетичні ниркові розлади. Біопсія нирки допомагає їх розрізнити.
