Клінічне визначення
Надклапанний стеноз легеневої артерії — це рідкісна вроджена вада серця, при якій основна артерія, що несе кров від серця до легень, звужена безпосередньо за клапаном. Це звуження може також поширюватися на гілки артерії, ускладнюючи кровотік до легень.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть варіювати від легких до тяжких. Легкі випадки можуть не викликати симптомів, тоді як більш виражене звуження може призвести до задишки, втоми, болю в грудях або непритомності, особливо під час фізичних навантажень. У немовлят це може спричинити погане смоктання, прискорене дихання або синюшний відтінок шкіри.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі можуть запідозрити цей стан на основі серцевого шуму, почутого стетоскопом. Для підтвердження діагнозу проводять ехокардіографію (УЗД серця), МРТ серця, КТ або катетеризацію серця для вимірювання тиску та візуалізації звуження.
Лікування та терапія
Лікування залежить від тяжкості. Легкі випадки можуть не потребувати лікування, але вимагають регулярного спостереження. При помірному або тяжкому звуженні варіанти включають балонну ангіопластику (розширення звуженої ділянки за допомогою балона) або хірургічне втручання для розширення артерії.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають стеноз клапана легеневої артерії (звуження на рівні клапана), периферичний стеноз легеневої артерії (звуження в гілках артерії) та інші причини обструкції вихідного тракту правого шлуночка, такі як тетрада Фалло.
