Головна › Рідкісні захворювання › Додаткова нирка
ORPHA:652528 Рідкісне в Європі

Додаткова нирка

International Name (EN): Supernumerary kidney

1 Клінічне визначення

Додаткова нирка — рідкісний вроджений стан, при якому в людини є більше двох нирок (до п’яти). Кожна додаткова нирка зазвичай має власне кровопостачання та систему відтоку сечі, і часто вона менша за нормальні нирки. Зазвичай вона розташована на тій самій стороні, що й ліва нирка, і може бути приєднана до неї.

2 Епідеміологія та поширеність

У світовому масштабі: кількість випадків/сімей — 99,0 (випадків) | У світовому масштабі: точкова поширеність — <1 / 1 000 000

3 Клінічні прояви

У більшості людей з додатковою ниркою симптомів немає. Однак у деяких може виникати біль, відчуття об’ємного утворення в животі, підвищення температури або проблеми із сечовипусканням, як-от нетримання сечі, якщо додаткова нирка має аномальний сечовід. Також можуть бути наявні інші вроджені вади, наприклад підковоподібна нирка, вади серця або проблеми з прямою кишкою чи статевими органами.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Додаткову нирку часто виявляють випадково під час візуалізаційних досліджень, таких як УЗД, КТ або МРТ, проведених з інших причин. Ці дослідження можуть показати додаткову нирку та її кровопостачання.

6 Лікування та терапія

Якщо симптомів немає, лікування не потрібне. Якщо симптоми виникають, лікування може включати хірургічне видалення додаткової нирки або корекцію супутніх проблем, таких як аномальний сечовід.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть нагадувати додаткову нирку, включають дуплікацію нирки (коли одна нирка розділена на дві частини), нирку, розділену на частки, або пухлину поблизу нирки. Візуалізаційні дослідження допомагають їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →