Головна › Рідкісні захворювання › Раптова сенсоневральна приглухуватість
ORPHA:90059 Рідкісне в Європі

Раптова сенсоневральна приглухуватість

International Name (EN): Sudden sensorineural hearing loss

1 Клінічне визначення

Раптова сенсоневральна приглухуватість — це рідкісний стан вуха, за якого слух втрачається швидко, часто протягом 3 днів. Це відбувається, коли дрібні волоскові клітини внутрішнього вуха пошкоджуються, іноді через гучний шум, хірургічне втручання або з невідомої причини. Втрата слуху може бути в одному чи обох вухах.

2 Епідеміологія та поширеність

Європа; середнє значення точкової поширеності — 40,0; діапазон точкової поширеності — 1–5 на 10 000.

3 Клінічні прояви

Симптоми включають раптову втрату слуху, відчуття закладеності вуха, шум у вусі (тиннітус) і запаморочення (вертиго). У деяких людей слух повністю відновлюється, тоді як в інших може залишатися стійка втрата слуху.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують це шляхом перевірки слуху за допомогою аудіограми. Вони шукають втрату слуху щонайменше 30 децибел на трьох частотах. Вони також можуть провести інші тести, щоб виключити інші причини.

6 Лікування та терапія

Лікування часто включає стероїди (приймають перорально або вводять у вухо) для зменшення запалення. Інші методи лікування можуть включати противірусні препарати або гіпербаричну оксигенотерапію. Раннє лікування підвищує шанс на відновлення.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть спричиняти подібні симптоми, включають закупорку вуха сіркою, інфекції середнього вуха, хворобу Меньєра, акустичну неврому та аутоімунне захворювання внутрішнього вуха.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →