Клінічне визначення
Синдром Стівенса-Джонсона/токсичний епідермальний некроліз, перехресний синдром — це тяжка шкірна реакція, часто спричинена певними лікарськими засобами, при якій верхній шар шкіри відшаровується від нижніх шарів. При цій перехресній формі уражається від 10% до 29% площі поверхні тіла, а також слизові оболонки, такі як ротова порожнина та очі.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай починаються через 4-28 днів після прийому лікарського засобу, що провокує реакцію. Загальні ранні ознаки включають гарячку, біль у горлі та печіння в очах. Потім поширюється болючий червоний або фіолетовий висип, і утворюються пухирі. Шкіра може відшаровуватися пластами, подібно до тяжкого опіку. Також уражаються слизові оболонки рота, носа, очей і статевих органів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан на основі зовнішнього вигляду висипу та відшарування шкіри, а також даних про нещодавнє застосування лікарських засобів. Біопсія шкіри (взяття невеликого зразка шкіри для дослідження під мікроскопом) може підтвердити діагноз, виявивши мертві клітини шкіри.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на припинення реакції та надання підтримуючої терапії. Лікарський засіб, що спровокував реакцію, негайно відміняють. Пацієнтів часто лікують в опіковому відділенні або відділенні інтенсивної терапії. Догляд включає обробку ран, рідини, харчування, знеболювання та профілактику інфекцій. Деякі пацієнти можуть отримувати такі лікарські засоби, як кортикостероїди або внутрішньовенний імуноглобулін.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають тяжкі лікарські реакції, такі як багатоформна еритема майор, інші форми синдрому Стівенса-Джонсона або токсичного епідермального некролізу, синдром ошпареної шкіри стафілококової етіології та тяжкі опіки. Біопсія шкіри та клінічний анамнез допомагають їх розрізнити.
